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超声心动图第二版19心脏黏液瘤

心脏黏液瘤概述心脏粘液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生于心脏各房、室腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。一般认为肿瘤起源于心内膜下的多潜能的间质细胞,该细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似,可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞、骨及骨髓组织,产生无定形酸性粘多糖,构成粘液瘤的组织成分。极少数粘液瘤可发生恶变,成为粘液肉瘤。瘤体多为圆形或卵圆形,有深浅不一的切迹或分叶状,或呈葡萄状或息肉状。外观多呈半透明胶冻状,表面光滑,常有散在大小不一的紫色、暗红和鲜红的出血区,偶有钙化。瘤体大小可自1cm到15cm,多数在5cm~6cm。质软而脆,容易破碎,脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞。粘液瘤可发生于各个心腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。

病因病理1.左心房粘液瘤起源于原始内皮细胞或心内膜下细胞。此种细胞于房间隔卵圆窝处最丰富,故粘液瘤多发生于卵圆窝附近。2瘤体带蒂,蒂为纤维素性,期间可有血管通过。蒂长短不一,长者可使瘤体漂浮于左心房,随血流移动,当二尖瓣开放时,瘤体可随着血流通过二尖瓣进入左心室。可出现肿瘤扑落音。当肿瘤阻塞二尖瓣瓣口时,可出现类似二尖瓣狭窄的隆隆样舒张期杂音。3.瘤体不仅影响二尖瓣血流,还可在左心房内阻碍静脉回流而产生肺静脉高压征。若肿瘤侵及瓣膜,可引起关闭不全,出现收缩期杂音。瘤体表面若附有血栓或肿瘤碎片,脱落时可引起栓塞。4.肉眼见瘤体为不规则圆状,呈葡萄状透明胶冻样,表面有不少高低不平的绒毛状的突起,外观颜色为红黄杂交。表面光滑,质脆易碎,主要为粘液样组织构成,呈凝胶样,分叶,伴有散在出血或钙化灶。大多数瘤体为单个。其瘤体大小不一(1—10cm)。5.镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,常有黏液样胶冻组织,为含酸性粘多糖的多边形细胞与少量的血管或血块沉积。

部位心房,以左房最为多见(75%)

病理瘤体呈半透明的胶冻状,表面有大小不等的结节

病理特征以心房黏液瘤较为多见,黏液瘤多起自房间隔卵圆窝附近,常有蒂与房间隔相连,成人发病率明显高于儿童,以单发为多见,少数可见于两个心腔以上。瘤体形态多不规则,呈分叶状葡萄状菜状,极少数呈规则的卵圆形,边界清楚,黏液瘤瘤组织间可见散在出血点,黏液样纤维素变性及大片坏死区。

疾病症状   粘液瘤的表现主要有:心脏血流动力学紊乱、动脉栓塞和全身表现三个部分。   1.血流动力学紊乱。心脏粘液瘤体积增大至相当程度,尤其是蒂长有活动度者,可阻塞二尖瓣口,引起血流障碍,产生瓣膜狭窄的症状和体征。如心悸、气短、端坐呼吸、晕厥、咯血等。如果这种梗阻为间歇性发作,患者可出现短暂的昏厥,且常与体位的变化有关,部分患者可能会发生猝死。少数患者由于肿瘤梗阻或瓣叶损伤,而出现二尖瓣或三尖瓣口关闭不全。肿瘤也可阻塞肺静脉和腔静脉开口,导致肺静脉和腔静脉引流障碍。 2.动脉栓塞的原因可以是肿瘤的碎片,也可能是整个肿瘤随血流漂动,引起体动脉栓塞,息肉状和葡萄状的粘液瘤较易脱落导致栓塞。50%的体循环栓塞发生在脑血管,引起昏迷、偏瘫、失语等症状。体循环栓塞还可引起急腹症,肢体疼痛、坏死等。3.大约30%的心脏粘液瘤患者可出现全身反应,表现为发热,消瘦,食欲不振,乏力,关节或肌肉疼痛,杵状指(趾),贫血,血沉增快,C反应蛋白阳性,g球蛋白升高,肌酐激酶及转氨酶升高等。瘤体较大的左房粘液瘤更易出现全身反应,这可能与粘液瘤的出血、变性、坏死,而引发的自身免疫反应有关,一般药物治疗无效。手术摘除肿瘤后,症状通常可立即缓解或消失。

临床表现酷似二尖瓣狭窄1.心尖区第一心音亢进2.舒张期或收缩期隆隆样杂音3.舒张早、中期的“肿瘤扑通声”

决定因素肿瘤的部位、大小、形态、移动幅度(蒂的长短)

超声表现左房粘液瘤明确诊断的依据:(1)左房内见到异常的点片状回声聚集成团。轮廓清晰,边缘较规整,大致为椭圆形、长椭圆形的团块回声,其内部回声强度较均匀,基底部在房间隔上。如蒂较大,可显示蒂的部位及大小(如胸骨左缘左室长轴图,左右室流入道长轴图,心尖部四心腔图,大动脉短轴图)。(2)肿瘤的团块状回声随心动周期活动于左房、左室之间。收缩期全部瘤体均能回到左房腔内,舒张期均达到二尖瓣或通过二尖瓣口进入左室。其在左房左室内位置随着其蒂的附着部位及肿瘤的体积大小和形态而不同(胸骨左缘左室长轴图,左右室流入道长轴图,心尖四腔图)(3)左室二尖瓣水平短轴上可见收缩期肿瘤回声在二尖瓣之后,与二尖瓣可分开,回缩至左房。舒张期肿瘤随血流移动,经过二尖瓣口脱入左室,圆形的二尖瓣口可被肿瘤回声充满。右房粘液瘤明确诊断的依据:所见与左房粘液瘤相似。粘液瘤异常回声团块在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右心室方向移动到达三尖瓣口,或通过三尖瓣口入右室腔,甚至突入右室流出道(均可在肋下探查得到清晰之肿瘤回声图形,下腔静脉长轴图可观察位于下腔静脉入口处的右房粘液瘤)。心室粘液瘤明确诊断的依据:收缩期异常回声团突入左室流出道或右室流出道,舒张期在左室腔内或右室腔内,可见异常回声团块在心室腔内随血流方向有规律的摆动。心脏多发粘液瘤明确诊断的依据:左房最多见,右房次之,左室较少,右室最少,二维超声右肯定的诊断价值。但如为同一心脏内多发性粘液瘤,超声对肿瘤的数量、大小的肯定估价可能不准确,需要交换体位多方扫查,以防遗漏瘤体较小、活动性也小的病变。

超声特征(1)左房黏液瘤:取左室长轴断面和心尖四腔心断面,可见左房内有一随血流活动的实质性团块回声,内部回声稀疏不一,当瘤蒂长时,瘤体活动度大,舒张期可随血流通过二尖瓣进入左室,收缩期则返回左房。当瘤蒂短时,瘤体活动度小,只能在左房内随血流活动,不进入左室。M型超声:二尖瓣波群显示二尖瓣前叶开放不受限,前、后叶呈反向运动,前、后叶之间出现“云雾状”的肿瘤回声。心底波群收缩期左房内可见“云雾状”回声。(2)右房黏液瘤:取心尖四腔心和大动脉短轴断面观察。在右房内可见一实质性团块回声,有蒂与房间隔相连,随血流运动,蒂长时舒张期可随血流进入右室,收缩期返回右房。蒂短时只能在右房内运动。M型超声心动图显示三尖瓣口见云雾状回声。血流动力学变化类似三尖瓣狭窄:右房扩大,右室、左房、左室大小可正常或减小。

经典心脏超声检查显示的特点是心房内探及云雾状光团的异常回声,心室舒张期位于二尖瓣上方而收缩期移至左房内。

粘液瘤超声表现(左心长轴切面)

(收缩期左房内圆形强回声团块)

(舒张期左房内团块堵塞二尖瓣口)

(舒张期:左房内团块随血流进入左室或部分嵌顿于二尖瓣口)

粘液瘤超声表现(M型超声)

(舒张期:二尖瓣前后叶间可见充填的实质性光点回声收缩期:实质性光点回声消失)

(四腔心切面:左房房间隔卵圆孔附着处可见一个强回声团,呈分叶状,随血流冲击有规律地往返运动)

(左心长轴切面:左房内见一个强回声团块,随血流冲击有规律地往返运动)

(彩色多普勒显像:左房内的彩色血流绕过强回声团块流入左室)

鉴别诊断1.心房血栓:多发生于左房耳部,附着面大,游离面不规则,无蒂、一般无活动,形态不变,回声呈多层次,病史常有风心病二狭或慢性房颤。而活动性血栓仅随血流摆动,体积改变不明显。左心多见,以左房血栓最为常见病史:二尖瓣狭窄合并房颤者部位:左心耳左房后壁左室心尖部室壁瘤内

2.感染性心内膜的赘生物:赘生物一般较小,不会引起血流动力学改变。瓣膜的破坏明显,超声图像可显示瓣膜关闭不全严重,彩色多普勒检出的返流信号分布范围大,而黏液瘤主要造成瓣口堵塞的血流动力学改变。病史上病人有不同程度发热,皮肤粘膜可有出血点。

3.转移性肿瘤原发灶:肺癌、乳腺癌好发部位:心包临床症状:充血性心衰、心律失常、血性心包积液——提示可能性超声表现形态不规则、呈多发结节状、柔韧性差、与心肌分界不清、无蒂

4.横纹肌瘤以婴幼儿多见,超声表现为心室内强回声团块

临床意义1.优点——直观显示肿瘤部位、大小、形态、数目及活动度反映心腔大小改变及功能状态2.优于其他影像检查方法3.超声是心脏肿瘤的首选和最佳诊断方法

小结1.心脏粘液瘤超声表现部位、形态、蒂、基底、活动度2.心脏粘液瘤与血栓鉴别要点病史、有无蒂、基底及活动度

粘液瘤与血栓鉴别要点

(心内血栓心尖四腔心切面:左室近心尖部团块状回声基底宽,附着面广)

(病理标本:心内附壁血栓)

(横纹肌瘤)

超声心动图第二版

目录

超声心动图第二版1.胸骨上窝主动脉弓长轴切面

超声心动图第二版2.下腔静脉切面

超声心动图第二版3.冠状静脉窦切面

超声心动图第二版4.剑突下四腔心切面

超声心动图第二版5.剑突下双心房切面

超声心动图第二版6.心尖部切面

超声心动图第二版7.胸骨旁左室长轴切面

超声心动图第二版8.胸骨旁左室短轴

超声心动图第二版9.M型超声心动图

超声心动图第二版10.M型超声的临床应用

超声心动图第二版11.房间隔膨胀瘤

超声心动图第二版12.室间隔膜部瘤

超声心动图第二版13.动脉瘤

超声心动图第二版14.主动脉窦瘤

超声心动图第二版15.主动脉瘤

超声心动图第二版16.左心室假腱索

超声心动图第二版17.赘生物

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